Sygdommen amyotrofisk lateralsklerose (Lou Gehrig's sygdom) har fået en forklaring. Sygdommen medfører bl.a. muskelsvind og -lammelser samt spastiske ben. En variant af sygdommen giver demens. Sygdommen skyldes degeneration i rygmarven og i bestemte steder i hjernen. Sygdommen kan forekomme i en arvelig form. Sådanne mennesker har en arvelig defekt i et enzym, som normalt beskytter mod oxidative skader forårsaget af frie radikaler (se BioNyt nr.6). Enzymet hedder superoxid-dismutase (SOD1). Det er samme skade, som antioxidanter beskytter imod, f.eks. beta-karoten, som findes i frugter og grøntsager. Mus, der bærer det muterede SOD1-gen, får skader på de motoriske nerveceller – ligesom sygdommen i mennesker. Derimod har mus, der helt mangler enzymet, ikke disse sygdomssymptomer. Matthias Hediger og kolleger fra Harvard universitet har nu vist, at SOD1-mutanterne angriber et transportprotein (kaldet GLT1). Dettte transportproteins normale funktion er at fjerne neurotransmitteren glutamat, efter at glutamat er blevet frigjort ved en synapse. Hvis glutamat ikke fjernes, medfører det døden for nervecellen. Hvis dette transportprotein angribes af SOD1-mutanterne, mister transportproteinet sin evne til at fjerne glutamat, og nervecellen dør. Det er formentlig denne indirekte virkning, som medfører sygdommen amyotrofisk lateralsklerose. Matthias Hediger (Membrane Biology Program and Renal Division Department of Medicine, Brigham and Women's Hospital, Harvard Medical School HIM Bldg., 77 Avenue Louis Pasteur, Boston, Massachusetts 02115, USA tel: (00-1)617-525-5827, fax: (00-1)617-525-5830, e-mail: mhediger@rics.bwh.harvard.edu.

Tegn abonnement på

BioNyt Videnskabens Verden (www.bionyt.dk) er Danmarks ældste populærvidenskabelige tidsskrift for naturvidenskab. Det er det eneste blad af sin art i Danmark, som er helliget international forskning inden for livsvidenskaberne.

Bladet bringer aktuelle, spændende forskningsnyheder inden for biologi, medicin og andre naturvidenskabelige områder som f.eks. klimaændringer, nanoteknologi, partikelfysik, astronomi, seksualitet, biologiske våben, ecstasy, evolutionsbiologi, kloning, fedme, søvnforskning, muligheden for liv på mars, influenzaepidemier, livets opståen osv.

Artiklerne roses for at gøre vanskeligt stof forståeligt, uden at den videnskabelige holdbarhed tabes.